Sjögrenov syndróm. Diagnostika a liečba

Sjögrenov syndróm autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje exokrinnú žľazy - slzné a slín, ktorý vedie k xeroftalmia (suchého oka alebo suché keratokonjunktivitídy), xerostómia (suchá ústnej sliznice) a súvisiace prejavy ochorenia spojivového tkaniva. Toto ochorenie je častejšia u žien (väčšinou vo veku 35-45 rokov) v 9 krát častejšie než muži. V pediatrickej praxi, to je zriedkavé, aj keď je popísané v literatúre pre viac ako 50 prípadov Sjögrenov syndróm u detí.
Tam syndróm diagnostické kritériá Sjögrenov adults- nedávno boli navrhnuté také kritériá pre deti.

Video: Elena Malysheva. Sjögrenov choroba

klinické prejavy Sjögrenov syndróm spojená s poruchou funkcie vylučovacieho epiteliálnych povrchov oko, ústa, nos, hrtana, priedušnice, vagíny a kože. To vedie k svetloplachosť, pálenie a svrbenie očí, zrakové postihnutie, bilaterálne bolestivé mono alebo príušnej žľazy, strata chuti, zubný kaz, dysfágia, vrások na jazyku a záväzné.

príznaky xerostómia Deti sú menej časté ako u dospelých, čo naznačuje pomalý postupný priebeh Sjögrenov syndróm. Medzi ďalšie príznaky patrí strata čuchu, krvácanie z nosa, chrapot, chronický zápal stredného ucha a porušenie exokrinné funkcií pľúc, pečene a žlčníka, pankreasu, zažívacieho traktu a obličiek.

Okrem porušenie exokrinných funkcií, displeje Sjögrenov syndróm Môžu byť spojené s vaskulárnymi zápalových lézií (koža, svalov, kĺbov, serózna membrány, nervového systému), iných ako ich zápalových ochorení (Raynaudov syndróm), uvoľňovanie zápalových mediátorov (zníženie počtu krvných buniek, únava a horúčka) a autoimunitných procesov (tyreoiditida).

pretože monoklonálna proliferácia B lymfocytov sa vyskytuje hlavne u lymfocytárnej ohniskách slinných žliaz alebo v parenchýme vnútorných orgánov u dospelých dôjsť lymfoproliferatívne form Sjögrenov syndróm s rizikom malígneho lymfómu. Mumps sú úvodné prejav tohto syndrómu je typickejší pre deti ako pre dospelých. Avšak, u dospelých pacientov s podstatne vyššou pravdepodobnosťou nájsť antinukleárne protilátky a poškodenia kĺbov.

Sjögrenov syndróm To môže byť izolovaný (primárny Sjögrenov syndróm), alebo v spojení s inými reumatickými chorobami. Najčastejšie sa v kombinácii s SLE alebo zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, niekedy - s juvenilnej reumatoidnej artritídy. V 50% prípadov sa predchádza mnohých rokoch sprievodných autoimunitných ochorení. Lupus syndróm novorodenca môže byť kvôli Sjögrenov syndróm u matky.

diagnóza na základe klinického obrazu a potvrdená biopsiou pier alebo žliaz (lymfatické ohniskách infiltrácie). Vyznačujúci sa tým, kryoglobulinémie, zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, reumatoidnej faktor a prítomnosť protilátok proti jadrovým antigénom Ro / SS-A a La / SS-B. To nedávno ukázalo, že spoľahlivým ukazovateľom Sjögrenov syndróm u detí sú autoprotilátky dobre fodrinu. Porušenie slzenie detekovaný s použitím vzorky Schirmer (veľkosť vlhkých škvŕn na prúžky filtračného papiera nie je väčšia ako 5 mm). Diagnostická hodnota zistení MRI môže byť scintigrafie 99mTc a ptyalography.

Video: Biele noci-2012. Suchého oka: diagnostika a liečba. Kovalevskaya MA

Sjögrenov syndróm u detí Je potrebné odlíšiť od chronickej recidivujúce mumps, mumpsu a nádorov. Vo všetkých týchto chorôb, sucho v ústach a očí, vyrážka, artralgia a antinukleárne protilátky sú zvyčajne chýba.

Syndróm liečba Sjögrenov symptomatická. Priradiť umelé slzy, mincovne, tablety a nadmerné pitie. V závažných funkčných porúch a život ohrozujúce komplikácie, sú uvedené s ďalšími kortikosteroidmi alebo imunosupresíva bez nich.

Video: Diagnostika a liečba SWR