Reyov syndróm u detí, príznaky, príčiny, liečba, symptómy

To je zriedkavé, ale vážne ochorenie, ktoré môže spôsobiť vážne poškodenie mozgu alebo iných orgánov a dokonca aj smrť. Príčiny Reye syndrómu stále nie je úplne známy, ale s najväčšou pravdepodobnosťou dôjsť počas vírusovej infekcie. Je známe, že deti a mládež, ktorí sa aspirín pre liečbu vírusových ochorení, najmä vtákov a ovčie kiahne sú vo väčšom riziku Reye syndrómu, než tie, ktoré pôsobia paracetamolu a inými prostriedkami, ktoré neobsahujú kyselinu acetylsalicylovú.

Ochorenie má dvojfázový priebeh. Spočiatku je febrilné stav, obvykle spojené s infekciou dýchacích ciest a následne zotavenie vrátiť. V ďalšej fáze sa vyznačuje náhlym začiatkom, dlhodobého vracanie, delírium a stupor. Ochorenie rozdelený do piatich klinických fáz, z ktorých tri sú charakterizované slabé alebo strednej intenzity, a 4. a 5. sú ťažký priebeh.

Ochorenie sa môže objaviť u detí všetkých vekových kategórií, ale najčastejšie - u detí 4-12 rokov, priemerný vek 6 rokov.

Príčiny Reye syndrómu u detí

Príčina a patogenézy nie sú stanovené, ale predpokladá sa, že je vírusová činidla s alebo bez prídavného pôsobenia toxických látok, ktoré spôsobujú ochorenia u citlivých pacientov. Vo väčšine prípadov ochorenia sa vyvíja po infekcii spôsobenej vírusom chrípky, a 5-7% prípadov - vírus varicella-zoster. Medzi chemické látky nazývané salicyláty, paracetamol, aflatoxín a insekticídy. Početné štúdie preukázali úlohu aspirín vo vývoji tohto syndrómu. Hlavné poškodenia dochádza v mitochondriách, najmä pečene, mozgu a svalov, čo vedie k narušeniu metabolizmu lipidov.

poškodenie pečene prejavuje zvýšená transamináz gipoprotrombinemiey a hyperamónii. Môže dôjsť k hypoglykémii a zvýšenie hladiny aminokyselín a v sére voľných mastných kyselín. Makroskopicky zväčšená pečeň, farbené v žltej alebo svetlo farby v dôsledku hromadenia tuku. Mikroskopicky hepatocyty majú vzhľad penivý a obsahujú microvesicular tuk nevytesňuje jadro. Na zmrazených rezoch pečeňového tkaniva panlobulyarny viditeľné difúznej povahy procesu na prítomnosť menších kvapôčok tuku vo všetkých hepatocytoch. Masívny steatóza vzniká od prvých hodín ochorenia. Charakteristická absencia nekrózy a zápalu. Elektrónová mikroskopia - microvesicular známky akumulácie tuku a mitochondriálnych porúch, potvrdenie diagnózy tohto syndrómu. V miernych prípadoch, mitochondrie sú zväčšené a majú riedke matice. V závažných prípadoch sa chuť (bizoarnoy) sú améboidním tvar a usporiadanie. Christa môžu byť izolované a roztrieštený. Charakteristicky viditeľné zúženie priestoru medzi vnútornou a vonkajšou mitochondriálnej membráne, rovnako ako zníženie alebo vymiznutie vnutrimitohondrialnyh granúl. Môžu zahŕňať prasknutie membrány mitochondrií a akumuláciu glykogénu v nich. Zmeny v mitochondriálnej korelujú so závažnosťou ochorenia. Zmeny sú reverzibilné a u detí, ktoré zotaviť, pečeň môže mať normálne morfológiu, s výnimkou prítomnosti tuku v niektorých hepatocytov a Kupfferových buniek, ako aj individuálne zväčšených mitochondriách.

Tuk sa hromadí v iných orgánoch, zjavný najmä v epitelu kanálikoch obličiek, myokardu, svalov, pľúc, a v ostrovnej aparátu slinivky brušnej. V mozgu, dominujú príznaky opuchov. V neurónoch dochádza mitochondriálnej zmeny, ako je napríklad v hepatocytoch.