Hirschsprung choroba u detí: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

chirurgická liečba.

Hirschsprungovu choroba je spôsobená kongenitálna absenciou vegetatívny plexus Meissner a Auerbach v črevnej stene. Odhadovaná frekvencia - 1 na 5000 živo narodených detí. Ochorenie je obvykle obmedzené na distálnej časti hrubého čreva, ale môže zahŕňať celé hrubé črevo, alebo dokonca celý hrubého čreva a tenkého čreva. Častejšia u mužov, ak nie celý hrubého čreva sa podieľa kishka- v tomto prípade neexistujú žiadne rozdiely medzi pohlaviami. Peristaltika v dotknutej segmente chýba alebo je rozbité, čo vedie ku kontinuálnej kontrakcii hladkého svalstva a čiastočné alebo úplné obštrukciu hromadeniu črevného obsahu a masívne rozšírenie viac proximálna, zvyčajne inervovaný segmentu čreva. Šírenie poškodenie je takmer nikdy dôjsť.

Symptómy a príznaky Hirschsprung choroby u dojčiat

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v ranom vozraste- 15% v 1. mesiaci, 60% v roku a počas prvých 24 hodín života 85% až 4 godam.U režime offline mekónium dojčatá odhaliť zápcha, distenzia brucha a vracanie, ako aj iné formy periférne črevnej obštrukcie. Niekedy deti s agangliozom veľmi krátkeho úseku vyvíja len svetlo alebo nepermanentná zápchu, často striedavo s hnačkou, čo vedie k diagnostickému meškanie. U starších detí sa symptómy a príznaky môžu zahŕňať anorexiu, nedostatok fyziologické nutkanie na stolicu a digitálne rektálne vyšetrenie prázdnom konečníka s stoličiek, hmatateľnou nad hrubého čreva a rýchly priechod stolice po vybratí prsta v štúdii (znamení explózie). Dieťa sa môže tiež zakrpatené.

Diagnóza Hirschsprung choroby u detí

• Ergography bárium.
• Rektálne biopsie.

Diagnóza by mala byť doručená čo najskôr.

Spočiatku, spravidla sa vykonáva vyšetrením bária bárnatý alebo niekedy rektálne sací biopsiu. Ergography bárnatý môže ukázať prechod v priemere medzi expandovanom normálne inervovaný hrubého čreva nachádza proximálnej a distálnej kužeľového segmentu (ktoré nemajú normálne inervácie). Ergography bárium musí byť vykonané bez prípravy, čo môže viesť k zvýšeniu abnormálne segmentu, čo štúdie nondiagnostic. Vzhľadom k tomu, typické výsledky nemusia byť k dispozícii v novorodeneckom období, počas 24 hodín po narodení, je nutné vykonať RTG vyšetrenie: ak je hrubé črevo je stále naplnená bárium, Hirschsprungovu choroba je pravdepodobný. Rektálne sacie biopsia môže indikovať absenciu gangliových buniek. Môžete stráviť acetylcholínesterázy farbenie upozorniť na rozšírené nervové kmene. Niektoré centrá môžu vykonávať rektálne manometria, ktorý môže odhaliť dysmotilita charakteristický abnormálny inervácie.

Liečba Hirschsprung choroby u dojčiat

• Ordinácie.

Liečba novorodenca, spravidla, je uložiť kolostómia proximálnej aganglioznogo segmente dekomprimovať hrubého čreva a umožňuje dieťa vyrásť na 2. fázu postupu. Neskôr trávia celý aganglioznoy resekcii hrubého čreva a zvrhnúť operáciu. Avšak rad centier je teraz robí jednostupňový postup v novorodeneckom období. Výsledky použitia laparoskopických postupov, obdobných spôsobu otvorené aplikácie a sú spojené s kratšou hospitalizácie, skorým začiatkom podávania a menšie bolesť.

Po konečnom prognózou oživenie je dobrá, aj keď mnoho detí trpí chronickú zápchu dysmotilita, obštrukčných problémov alebo oboje.

Hirschsprung enterokolitídy novorodencov

Hirschsprung enterokolitída je život ohrozujúce komplikácie Hirschsprung choroby, čo vedie k hrubému nárastu v hrubom čreve, často sprevádzané sepsu a šok.

Etiológie pre Hirschsprungovu enterokolitídy je charakterizovaná ťažkou proximálnej dilatácie sekundárne k obštrukcii čreva s stenčenie steny, bakteriálne prerastanie a prevodu črevných baktérií. Môžu vyvinúť šok a rýchlo nasledoval smrteľné úmrtnosti je 10%. Starostlivé monitorovanie detí s Hirschsprung choroba je veľmi dôležitá.

Hirschsprung enterokolitída vyvíja najčastejšie v prvých mesiacoch života na chirurgickú nápravu, ale môže nastať po chirurgickom zákroku, zvyčajne v prvom roku po jej realizácii. U dojčiat horúčku, nadúvanie, hnačka (môže byť krvavý) a ďalšie zápchu.

Počiatočná liečba s liečbou podpornou tekutín, nazogastrickou dekompresie s inštaláciou a rektálna sondy a antibiotiká receptov. Niektorí odborníci odporúčajú soľný klystír k vyčistenie hrubého čreva, ale musí byť aplikované opatrne. Chirurgia je posledným krokom v liečbe detí, ktoré doteraz vykonaných chirurgický zákrok, ako aj pre deti s perforáciou alebo nekrotických čriev lézií.