Trombocytopatia novorodenci. Angiopatia novorodenci a plody

Amegakariotsitarnaya trombocytopénia, v kombinácii s zverákov orgánmi, vyznačujúci sa tým, ostrým trombocytopénia v dôsledku zníženia počtu alebo neprítomnosti megakaryocytov v kostnej dreni. Okrem toho, `Tam je zvyčajne jeden alebo druhý malformácie vrátane kostných abnormalít, často - absencia polomeru, čo clubhand. Prípadné chyby srdca a ďalších orgánov. Hemoragické javy sa vyskytujú v priebehu prvých 24 hodín života alebo neskôr. Nepriaznivá prognóza, pacienti umierajú počas prvých týždňov alebo mesiacov života.

macrocytic thrombocytopathy s trombocytopéniou (Bsrnara-Soultz syndróm) -zabolevanie s autozomálne recesívny dedičnosť-siviym sprevádzané hemoragickej diatéza. počítať normálne alebo znížené doštičiek, sa zvyšujú vo veľkosti (obr), až do 8,1 um v priemere. Zhutnený veľká chróm-up pripomínajúce jadra, čo z nich vyzerajú ako bunky. Zväčšenej a rozsiahla sieť cytoplazmatický vytvára svetelný mikroskopický obraz vakuolizácia.

macrocytic trombocytopénia zápal obličiek a hluchota sa dedí autozomálne dominantné. Krvácanie, ťažká nefritída a hluchota identifikované od 1. mesiaca života. Následne možné spontánne zníženie krvácavých javov.

Video: mozog ultrazvuk dieťa

šedá syndróm záznamy - recesívne, X-viazané choroby. V krvi chlapcov z prvých mesiacoch života sa ukázalo, obrie šedá (s gematologicheskihokraskah) doštičiek.

Glanzmann thrombasthenia - automosno recesívne ochorenie. Počet doštičiek je normálne, ale vzhľadom k jeho zníženej aktivite enzýmov ATP obsah zmeniť. To narušuje agregáciu krvných doštičiek a vedie ku krvácaniu. Táto choroba je zriedka videný v novorodeneckom období.

získaná trombocytopénia. Trombotsitopeniipotrebleniyasvyazany so zvýšenou syndrómu odstránenie krvných doštičiek, syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie alebo Kazabaha -Merritta. Isoimmune trombocytopénia v dôsledku pôsobenia materských protilátok proti trobotsitov plodu. Trombocytopénia matka nie je povinné. Pre obvykle priaznivá. Toxický trombocytopénia spôsobené použitím tehotné a dojčiace ženy rôznych liečiv, ktoré stlačiť tvorbu krvných doštičiek (chinín, PASK et al.). Trombotsitopeniya vrodená leukémie je spojená s výtlakom kostnej drene megakaryocytov leukemických infiltrátov [Kunzer W., 1966]. Trombocytopénia u ochorení Verlgofa k dispozícii u 40% detí narodených matkám, ktorí trpia touto chorobou [Mazurin AV 1974]. Okrem obvyklých príznakov hemoragickej diatéza, sú trombocytopénia, zvýšené krvácanie trvania. Trpieť obe dievčatá a chlapcov.

angiopathy - vrodené alebo získané zabolevavaniya, krovenospyh nádoby, ktorý môže byť sprevádzaný krvácavých javy. Príčiny ochorenia nie sú dobre známe. Vyskytujú sa hlavne v prvých 3 dňoch života. Vyznačujúci sa väčším počtom krvácanie. Patogenéza zvýšené krvácanie pri angiopatiyah komplexu. Spolu s priamym poškodenia ciev (alebo iného zápalového pôvodu) dysproteinémia počíta, trombocytopénia, K Hypovitaminóza, poškodenie pečene, sprevádzané zníženou produkciou fibrinogénu a ďalších faktoroch. Zapojenie týchto prvkov je v každom prípade odlišné.
dedičný angiopathy v novorodeneckom období objavujú veľmi zriedkavo. Tie zahŕňajú ochorenia Rendu-Osler - Vebsra a Ehlers-Danlosův syndróm.

Video: retinálnych cievy

nadobudnutý angiopathy sú bežné, a to najmä v intrauterinnej infekcie - sepsa, cytomegalovírus, syfilis, toksoplazmozs, listeriózy, a ďalšie, ako aj vrozh génu leukémie.