Nodózna nodosa systémovú nekrotizujúca vaskulitída typu segmentových lézií s aneuryzma vypuklé svalovej tepny a menšie ráže. Patogenéza. Hyperergic reakciu organizmu v reakcii na vplyvu rôznych faktorov

Nodózna nodosa - systémová nekrotizujúca vaskulitída typu segmentových lézií s vydutín vydutie svalových tepnách a menšieho kalibru.
Patogenéza. Hyperergic telo reakcie v reakcii na expozícii rôznych faktoroch podstatné úlohu imunitných komplexov v obehu a fixované v stene ciev. Chorí väčšinou muži vo veku 30-40 rokov.
Symptómy vnútri. Ochorenie začína akútne alebo postupne z celkových príznakov - horúčka, rýchlo rastúce úbytok hmotnosti, bolesti kĺbov, svalov, žalúdka, kožné vyrážky, známky lézií gastrointestinálneho traktu, srdca, obličiek, alebo periférneho nervového systému. To sa vyvíja v priebehu príznakov polevistseralnaya času. Takmer všetci pacienti glomerulonefritída - nefropatia od miernej až strednej prechodné hypertenzie a moču syndróm difundovať glomerulonefritídy s pretrvávajúcou hypertenzie a rýchlo progresívnym priebehom. Prognosticky nepriaznivý vývoj syndrómu u pacientov s malígnou hypertenziou a nefrotického syndrómu, vyznačujúci sa tým rýchly rozvoj zlyhania obličiek a zlé znášanlivosti účinné kortikosteroidy. Okrem toho sú obličkové infarkty, výdute na základe arteritídy, glomerulárnou poškodenia prístroja.
Srdcové zapojenie sa vyskytuje približne u 70% pacientov. Vzhľadom k významným koronárnych lézií pozorovaných angínu pectoris môže dôjsť k infarktu myokardu bez klinických príznakov jasný. Hemopericardium príležitostne pozorované v dôsledku prasknutia výdute alebo perikardiálna efúzia v súvislosti s poškodením malých krvných ciev. Možno, že vývoj Raynaudovým syndrómom občas gangréna paltsev- niekedy označený vzor migračnej flebitídy.
Akútna bolesť sa vyskytuje v žalúdku je veľmi charakteristický Nodózna nodosa a je spojená s patologického procesu v brušnej ciev. Ak to má vplyv na krvné cievy, žalúdka gastritída pozorovať, s porážkou v tenkom čreve - enteritída, kolitída objaví sa zápcha hrubého čreva lézie, hnačka je nahradený tenesmus a krv v stolici. Sa môže vyvinúť akútny zápal slepého čreva alebo akútne cholecystitída, pankreatitída, črevné perforácii v dôsledku nekrózy, infarktu, krvácanie.
Nervový systém polovica pacientov prejavuje roztrúsená neuritída asymetrický charakteristika v spojení s patologickými procesmi pri nádobách, ktoré krmivo jeden alebo iný nerv. Je tiež možné, meningoencefalitída s poruchou sluchu a reči, bolesti hlavy a závraty, kŕče, výpadku a meningeálne dráždenie a mozgových fokálnych lézií v dôsledku trombózy, aneuryzma prasknutie. Fundus vyšetrenie odhalilo tepny aneuryzma, perivaskulárnej infiltráty, niekedy retinopatiu, plasmorrhages, trombózu centrálnej retinálnej artérie a m. Zapojenie P. očí môže byť jedným z prvých príznakov ochorenia.
Tam majú bolesti kĺbov, menej migračné artritídy veľkých kĺbov, svalov, rôznych kožných lézií (erytematózna, makulopapulárny, hemoragickej, žihľavka, vezikulárnych a nekrotických) - iba u malej časti pacientov nemožno detekovať veľmi charakteristické Nodózna nodosa podkožných uzlíkov, ktoré sú aneuryzmy nádoby alebo granulóm súvisiace s vaskulárnymi léziami. Je potrebné zdôrazniť, dunivý výrazný bledosť pacientov, čo v kombinácii s úbytkom vytvorí obrázok "chlorotické marazmus", Pľúcne syndrómy ochorení prejavuje priedušková astma alebo zápal pľúc. Pľúcne symptómy spojené s cievnym ochorením. Syndróm astma dá predchádzať dlhá vyvinutý obraz periarteritida nodosa.
Najbežnejšie sú tieto syndrómy: Porucha polinevritichesky, obličiek abdominálna-srdca, pľúc a obličiek kardiovaskulárne, pľúcne polinevritichesky.
Laboratórne nálezy nie sú typické. Tam môže byť neutrofilné leukocytóza posun, eozinofília, niekedy vysoké, ak závažná - mierna anémia a trombocytopénia. ESR zvyčajne sa zvyšuje, došlo k dlhotrvajúcemu a často albuminosis hypergammaglobulinemia. V oblasti svalových biopsiou paličiek alebo brušnej zistená charakteristická pre tento cievnych zmien ochorení.
Liečbu. Glukokortikoidy sú najúčinnejšie v počiatočných štádiách ochorenia. Prednizolón sa používa v dávkach 60 až 100 mg / deň po dobu 3 - 4 dni stavu a zároveň zlepšiť dávku sa pomaly znižuje. Dlhodobé používanie prednizolónu vedie k stabilizácii hypertenzie, progresie retinopatia a obličkovej nedostatočnosti. V akútnej počas často pozorované paradoxné účinok kortikosteroidov s rozvojom multi-infarktové demencie.
Okrem toho, kortikosteroidy môže výrazne zhoršiť syndróm malígny hypertenzie, v týchto prípadoch sú hormóny kontraindikované. Metódou voľby sú cytotoxické liečivá - cyklofosfamid a azatioprín (50 mg 2 3 - 4 krát denne) počas 2,5 - 3 mesiace, a potom sa pri teplote 100 - 150 mg / sut- predĺžená liečba pozorné sledovanie nežiaducich účinkov.
Pri chronickom priebehu sa svalovou atrofiou a neurity odporúča fyzioterapia patológie, pričom, masáže a hydroterapiu, dlhodobé používanie hingamina (Delagil) 0,25 g Plaquenil, alebo 0,2 g / deň po uzhina- prítomnosť eozinofília Plaquenil dávkach môže byť zvýši na 0,2 g 5 krát za deň (mesiaca) s následným dlhodobom používaní udržiavacích dávok.