Alergická angiitída (Churgov-Straussovej syndrómu)

Video: VSHBV PODTS vaskulitída. Čo je to vaskulitída?

alergická angiitída - to granulomatózna vaskulitída postihuje najmä stredné a malé cievy (kapiláry, žilky, malé arterioly) a vývoj do steny a perivaskulárnej eozinofilná infiltrácia v spojení s astmou.

Etiológie a patogenézy

Zle pochopil. Predpokladá sa, patogenetický význam anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky.

klinika

Ochorenie sa zvyčajne debutuje príznaky alergickej nádchy, ktorá môže byť komplikované nosové polypy, a oveľa neskôr sa objavia príznaky astmy. syndróm astma predchádza vaskulitída, v priemere 2-3 roky. Zvyčajne sa na začiatku ochorenia má mierne eozinofília v periférnej krvi (10-15%), ale správna diagnóza v tejto fáze je takmer nemožné.

Generalizácia ochorení, rovnako ako jej debut, často sa vyvíja v dôsledku alergií na lieky. Okrem astmatické záchvaty, u pacientov prichádza s horúčkou, bolesti svalov, bolesti v kĺboch. Možno, že kožné lézie vo forme hemoragickej purpura alebo erytematózna vyrážka. V tomto období je obvykle označujú vysoký krvný eozinofíliou - 35 až 85%. Polovica pacientov postihnutých pľúcneho parenchýmu v podobe prieniku, ale skoré užívanie kortikosteroidov (asi astmy) môže "mazať" typický klinický obraz: rýchlo mizne hypereozinofília, pľúcne infiltráty, zníženie príznakov astmy. U väčšiny pacientov s astmatickými záchvatmi generalizácie ochorenia zastavená.

diagnostika

Diagnóza je prítomnosť štyroch kritérií klasifikácie American College of Rheumatology (ACR, 1990):

astma (v histórii stridor a suchého výšok difúzny pískanie pri výdychu);
eozinofília viac ako 10%;
mono- polyneuropatie;
pľúcne infiltráty (prechodné alebo migračné infiltruje vyšetrenie neabsorbovateľné X-ray);
prínosových dutín patológie (anamnéza akútne alebo chronické bolesti paranazálnych sinus či rádiologických stmievanie prínosových dutín);
extravaskulárnu eozinofília biopsia malých tepien, tepienok a žiliek.

liečba

Použité kortikosteroidy počas ich neefektívnosti - cytostatiká.

Kortikosteroidy sú predpísané až 1 mg / kg za deň pred klinickým účinkom (priemer týždňov 6-12), potom bola dávka postupne znižovať na údržbu (10-15 mg na deň). Možno použitie metylprednizolón pulzný terapie v prítomnosti lézií kardiovaskulárneho systému, pľúc, roztrúsená mononeuritis.

Cyklofosfamid - 1,2 mg / kg za deň ústami, schéma aplikácie v detaile razrabotana- nie je možné použiť pulzný terapia 0,5 až 1,0 gramov / m² mesačne.

"revmatologie"
TN Bortnaya

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno