Polyarteritis nodosa: Liečba

Toto ochorenie náchylnejšie k mužovi vo veku 40-70 rokov.

Najčastejšie postihuje obličky, kožu, kĺby, svaly, periférne nervy a tráviaci trakt, ale môže byť akýkoľvek orgán zapojený. Zároveň sú obvykle nie sú postihnuté pľúca. Ochorenie zvyčajne začína s bežnými prejavmi (napríklad horúčka, únava). Pre diagnostiku vyžaduje biopsiu alebo artériografia. Liečba glukokortikoidy a imunosupresív sú často účinné.

UPA je vzácna (2 až 33 prípadov na milión). V podstate chorých ľudí stredného veku. S vekom sa incidencia sa zvyšuje a dosahuje maximum v šiestej dekáde života.

Dôvody tvárna poliarterrita

Vo väčšine prípadov sú idiopatickej. Približne 20% pacientov ukázalo, hepatitídy B alebo C.

Príčinou je neznámy, ale imunitný mechanizmy podieľa na vývoji ochorenia. Variabilita klinických a morfologických príznaky ukazujú na existenciu mnohých patogénnych mechanizmov. Vývoj UPA môžu súvisieť s liekovou terapiu. Pacienti s niektorými lymfómov a leukémií, ako aj Ra a Sjögrenovho syndrómu môže vyvinúť systémové vaskulitídy podobný UPA.

Patologickej anatómie polyarteritis nodosa

• Obvykle do patologického procesu zapojený tepny malého a stredného kalibru.
• Vaskulitída s fibrinoidní nekrózou začína v stredu plášťa a zasahuje do vnútorného a vonkajšieho plášťa. Sprostredkovaná imunitným komplexom depozície.
• Dôsledky: tvorba aneurysm, krvácanie a trombózy.
• Keď makroskopické (klasické) formy poškodenia obličiek (90%), srdce (menej ako 70%, s výnimkou pľúcnej tepny), gastrointestinálneho traktu (50-70%), pečene (50-60%), slezine (45%), pankreasu (25-35%). Kapiláry zvyčajne nie sú ovplyvnené.
• Keď mikroskopia (mikroskopická polyangiitis) poškodené kapilárnej sieť, glomeruly a pľúcne kapiláry.

UPA sa vyznačuje segmentovým transmurálnych nekrotizujúci zápal svalových tepien, najčastejšie v oblastiach bifurkácie. Na rozdiel od iných vaskulitíd UPA nezúčastňuje na silnejšie pôsobí na postkapilárne žiliek a žily. Zvyčajne dochádza k zmenám vo všetkých fázach vývoja. V počiatočnej fáze obsahujú infiltráty polymorfonukleárnych neutrofilov, eozinofilov niekedy neskôr sa skladá z lymfocytov a plazmatických buniek. Granulomatózna zápal dochádza. Intimální proliferácia sa stonásobne trombózy a upchatiu vedie k srdcovému infarktu. Oslabenie stien tepien svalového typu môžu byť spojené s tvorbou výdute a stratifikácia cievnej steny.

Opravný proces je sprevádzaný tvárne fibrózou adventicii.

Najtypickejším poškodenie obličiek, kože, periférne nervy, kĺbov, svalov a gastrointestinálny trakt. Podieľa sa na pečeň a srdce. Možné ischémiu myokardu a obličiek, glomerulonefritída, ale nie medzi funkciami UPA. Purpura je netypický pre UPA.

Symptómy a príznaky polyarteritis nodosa

• Horúčka, celková slabosť, rýchla strata hmotnosti (viac ako 50% prípadov).
• Artralgia, artritída, mäkké podkožné uzliny (15%), vracanie, nevoľnosť, bolesti brucha (60%), retinopatia, gastrointestinálne krvácanie (6%), perforácia čriev (5%), srdce (1,4%) ,
• Zlyhanie obličiek, vysoký krvný tlak, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie a perikarditída.
• Medzi typické prejavy Churgovho-Straussovej syndrómu zahŕňajú alergickej rhinitis, nosové polypózy, recidivujúce bronchitídu a bronchiálna astma. Srdce sa podieľa na 85% prípadov, čo sa prejavuje v perikardiálna efúzia, perimiokarditom, vláknité endokarditída systolického a diastolického dysfunkcie.
• Wegenerova granulomatóza je málokedy vedie k zápal osrdcovníka a koronárnej arteritídy (10-20% prípadov bez smrteľných následkov). To môže spôsobiť srdcový infarkt a náhla smrť.

UPA symptomatology podobné ako u mnohých chorôb. Prúd môže byť akútna, predĺžené, subakútna fatálne priebehu niekoľkých mesiacov. Je tiež možné pre chronickú zakázanie. Symptomatológie je určená hlavne umiestnenie a závažnosti ochorenia. To môže mať za následok iba jedného orgánu alebo systému.

Choroba začína horúčkou, únavou, nočné potenie, strata chuti do jedla a telesnej hmotnosti, celková slabosť. Často bolesť svalov a kĺbov. Vyvíja fokálna ischemickej myozitídy. Výrazná slabosť a bolestivosť postihnutých svalov. Možnosť artritídy.

Periférneho nervového systému. Zvyčajne sa poznamenať, asymetrické periférna neuropatia, mononeuritis multiplexové peroneálního napríklad stredné alebo ulnaris motorické a senzorické poruchy. S porážkou iných nervových kmeňov môže byť nakonfigurovaný tak obrazu distálnej symetrické polyneuropatie.

CNS. Tam majú bolesti hlavy. Možné ťahy, niekedy spojené s hypertenziou.

Obličky. V prípade, že tepna ovplyvnenej médium obličky ráže môže dôjsť k hypertenzii, oligúria, ischémie a nešpecifickú močového sedimentu s proteinúria a hematúria bez bunkových valcov. Arteriálnej hypertenzie môže rýchlo postupovať. Ruptúra ​​výdute renálnej artérie, čo vedie k tvorbe perirenálního hematómu.

Gastrointestinálny trakt. Možné perforácia žlčníka s rozvojom akútneho brucha. Vaskulitída mezenterické tepny spôsobuje bolesti brucha, nevoľnosť, zvracanie (krvavé hnačky s alebo bez neho), malabsorpcii, črevné perforáciu a akútne brucho. Aneuryzma môže rozvinúť pečeňové tepny alebo čreva.

Heart. U niektorých pacientov vyvinúť ischemická choroba srdca, ktorá je zvyčajne bez príznakov, ale môžu byť sprevádzané bolesťou. Srdcové zlyhanie môže byť spôsobené ischemickou alebo hypertenzná kardiomyopatia.

Useň. Tam môže byť ok telo, kožné vredy, bolestivé erytematózne uzly, alebo vezikulárna bulózne erupcie, infarkty alebo Snětivý prsty ruky alebo nohy. Uzly s UPA podobajú erythema nodosum (zápal podkožného tkaniva), ale ich tvorba je spôsobená UPA nekrotizujúci vaskulitídu s léziami strednej tepny ráže leží v hlbokých vrstiev kože a podkožného tkaniva.

Genitálie. Možnosť orchitída s semenníkov bolesti a nehy.

Diagnostika tvárnej poliatreriita

• Klinické príznaky.
• Biopsia.
• Angiografia, ak nie choré tkanive k dispozícii pre biopsiu.

UPA možno predpokladať prítomnosť nevysvetliteľnú horúčku, bolesť brucha, zlyhanie obličiek, vysoký krvný tlak, neuralgia, svalová slabosť alebo bolesť, podkožné uzliny, kožné vredy, bolesť v končatinách. V prípade, že pacient má slabo vyjadrené nešpecifické symptómy, diagnóza je oveľa ťažšie. Pre diagnózu klinických príznakov koreluje s laboratórnym dátam, eliminuje ďalšie choroby. UPA tiež možné predpokladať pacienta s systémových prejavov a bilaterálne symetrickú periférne (zvyčajne viacnásobné), neuritída (viacnásobné mononevrit) s na poškodenie hlavných nervových zväzkov.

Diagnóza je potvrdená biopsiou pri identifikácii nekrotizujúcej arteritídy, alebo pomocou artériografia, ktorý ukazuje typický aneuryzma strednej ráže tepny. Magnetická rezonančná angiografia možno nájsť microaneurysms, ale niektoré zmeny nie sú detekované vzhľadom k príliš malé. Magnetická rezonančná angiografia nie je medzi základné diagnostické testy. Biopsia klinicky nepostihnuté tkaniva je obvykle zbytočné, pretože choroba má ohniskovú charakter. bioptický vzorka musí byť získané z tkaniva, ktorá strata môže byť podozrenie z klinických štúdií. S vhodnými klinické príznaky podkožia, tibialis alebo svalová biopsia sú vhodnejšie ako pečene alebo obličiek. Ak klinické príznaky sú minimálne alebo žiadne štúdie electromyography a nervy drôtová pomáhajú určiť polohu svalu biopsiu alebo nervu. Ak dôjde k zmene kože, biopsia kože, vrátane jej hlbokých vrstiev a podkožného väziva. (Biopsia povrchových vrstiev pokožky dáva chybné výsledky.) Zatiaľ čo mikroskopické zmeny v semenníkoch sú bežné, nie sú biopsia by mala byť vykonaná v neprítomnosti príznakov a zodpovedajúce prítomnosti ďalších dostupných miest pre biopsiu. Okrem toho ľudia môžu takýto postup odmieta.

Tieto laboratórne testy sú nešpecifické. Leukocytóza na 20,000-40,000 / ml mikrohematúriou a proteinúria sú najčastejšie zmeny. ACT a obsah ALT je často mierne zvýšil. Zobrazenie testy pre hepatitídu B a C. Ďalšie testy vykonávané v prítomnosti klinické príznaky iných chorôb: RA, SLE, alebo Sjögrenov syndróm.

Zobrazovacie vyšetrovacie metódy

• Selektívna angiografia zostáva "zlatým štandardom".
• Saccular microaneurysms (2-5 mm v priemere) sa nachádzajú v 60-80% prípadov. Zvyčajne aspoň 10 v jedinom priechode obehu. Spravidla sú umiestnené v miestach vzniku vaskulárnych konárov a bifurkácie.
• Identifikovať cievne ektázie a nezrovnalostiam, segmentové stenóza, oklúzia a zvýšením počtu plavidiel.
• Vykazujú podobné vlastnosti s vaskulitídy spojené s reumatoidnou ochorenie, systémový lupus erythematosus, a Churgovho-Straussovej syndrómu.

analýzu krvi

• Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, pozitívne protilátky proti cytoplazme neutrofilov hypergammaglobulinemia a povrchové antigény hepatitídy B (30%).
• Churgov-Straussovej syndróm je charakterizovaný eozinofíliou v periférnej krvi (90% prípadov bez liečby), vysoké hladiny séra IgE a pozitívne reumatoidnej faktor (70%). Skúška na povrchové antigény hepatitídy B sú zvyčajne negatívne.

Prognóza polyarteritis nodosa

Bez liečby, 5-ročné prežitie menej ako 15%, pričom pri liečení viac ako 80%, ale môže byť nižšia u pacientov s hepatitídou B. Prediction lepšie, keď remisie môže byť dosiahnuté do 18 mesiacov po stanovení diagnózy.

Nasledujúce príznaky sú spojené so zlou prognózou:

• zlyhanie obličiek;
• Gastrointestinálnych lézií;
• neurologické poruchy.

Liečba polyarteritis nodosa

• Veľké dávky glukokortikoidov a cyklofosfamidom vedie k remisii u 90% prípadov.
• Relapsov u 40% prípadov.
• V neprítomnosti liečby 5-ročné prežitie - 15%. Smrť nastáva v dôsledku progresívnej renálnej insuficiencie, alebo komplikácií z gastrointestinálneho traktu.
• Chorobnosť a úmrtnosť v Churgovho-Straussovej syndrómu je spojená predovšetkým s ťažkou astmou, srdcového zlyhania a komplikácií v zažívacom ústrojenstve. Predikcia je rovnaký ako v polyarteritis nodosa.

Glukokortikoidy môžu byť v kombinácii s cyklofosfamidom, metotrexát alebo azatioprin.

Pridanie lamivudínu a plazmaferézy u pacientov s hepatitídou B.

Liečba závisí od závažnosti ochorenia. V prítomnosti bežných prejavov bez vážnych neurologických, obličkovej, gastrointestinálne alebo srdcové poruchy môže byť dostatočne cieľovej glukokortikoidmi v prvom čase. Ťažkým ochorením s neurologickými, obličiek, zažívacieho a srdcové prejavy tsikloforsfamid v kombinácii s glukokortikoidmi môže zlepšiť výsledok. Pri stredne ťažkým ochorením závažnosti glukokortikoidy môžu byť použité v kombinácii s metotrexátom alebo azatioprínom. Zobrazenie agresívne liečbu hypertenzie. Účinne priradenie ACE inhibítory.

UPA spojené s hepatitídou B. Liečba je zameraná na rýchle potlačenie zápalu, a potom sa k eliminácii vírusu a sérokonverzii pomocou plazmaferéza. Niekoľko týždňov vykonali krátky priebeh liečby glukokortikoidmi. Lamivudín 100 mg perorálne 1 x denne vymenovaní na maximálne 6 mesiacov. U pacientov so zlyhaním obličiek je nižšia dávka. Plazmaferéza sa vykonáva trikrát týždenne po dobu 3 týždňov a 2-krát týždenne po dobu 2 týždňov a 1 krát týždenne, aby, ak je antigén hepatitídy B namiesto objavia protilátky proti antigénu hepatitídy B, alebo do klinického vyliečenia pokračuje po dobu 2-3 mesiacov. Nie je dokladá, že tento prístup zlepšuje prežívanie v porovnaní s izolovaným účelom imunosupresív, ale môže znížiť riziko dlhodobých komplikácií hepatitídy B, ako aj vedľajšie účinky dlhodobej liečby glukokortikoidmi a imunosupresívnymi látkami.